L'actualité de la recherche

Lauréat ERC 2007

11/12/2018

Hélène Puccio

Photo MR

Directrice de recherche de l’Inserm. Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire (IGBMC). Lauréate d’une bourse ERC Starting Grant (Life Sciences).

Projet : ISCATAXIA - Comprendre les mécanismes moléculaires impliqués dans les ataxies récessives liés à des déficits mitochondriaux : implication du métabolisme des noyaux fer-soufre.

Résumé :
Son équipe s’intéresse depuis plusieurs années à l’ataxie de Friedreich, maladie neurodégénérative héréditaire associant une atteinte cardiaque. Son projet consiste à identifier les mécanismes moléculaires communs à l’ataxie de Friedreich et aux autres ataxies récessives de façon originale : combinaison de l’approche recherche fondamentale et appliquée. L'étude fondamentale menée permettra la compréhension des conséquences d'un déficit du métabolisme fer-soufre de la mitochondrie dans les cellules neuronales. Un des enjeux de ce projet est d’apporter des pistes thérapeutiques communes pour ces pathologies rares.